中目黒の内科・呼吸器内科・循環器内科・アレルギー科

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呼吸器希少難病-LAM-

はじめに

院長の安藤は、後期研修医時代、呼吸器希少難病であるリンパ脈管筋腫症(LAM)に出会ったことをきっかけに、LAM診療や研究に興味を覚え、大学院に進学しました。

LAMに対する診療や研究は、この数年間で大きく変化してきており、一時的にも呼吸器希少難病の診療や研究に携わるといった貴重な経験をしてまいりました。

このため、呼吸器専門医の中でも特殊な経験をしてきたため、開業医という立場でもLAM診療をサポートできればと考え、本ページを立ち上げました。

リンパ脈管筋腫症(LAM : lymphangioleiomyomatosis)とは?

LAMとは、平滑筋様細胞の形態を示すLAM細胞が、肺、体軸リンパ系 (縦隔、上腹部から骨盤部にかけての後腹膜腔) で増殖して病変を形成し、病変内にリンパ管新生を伴う腫瘍性疾患です。

生殖可能年齢の女性に発症し、労作時の息切れ、気胸、血痰、乳び胸水、等の胸郭内病変による症状や所見を呈します。

LAMは、結節性硬化症(TSC)患者さんに合併するLAMとTSCに合併していない孤発性sporadic LAMに分類され、日本での有病率は100万人あたり約1.9~4.5人と推測されています。

診断について

LAMは、胸部CT検査で、境界明瞭な薄壁を有する類円形の嚢胞が、両側性、上~下肺野に、びまん性あるいは散在性に比較的均等に認められます。

胸部高分解能CT画像で、LAMが疑われた場合には、他の嚢胞性肺疾患を除外し、図の様な手順に沿って診断していきます。

一方、近年の研究結果により、血清中のVEGF-D値が、LAM患者では健常者や慢性閉塞性肺疾患をはじめとする他の嚢胞性疾患患者と比較して有意に高いことが報告されています。

肺機能とその経過

肺機能は、病初期には異常を認めない事も多い一方、拡散能(DLCO)の低下は早期から比較的高頻度に認められ、進行と共に塞性換気障害が進行します。

労作時呼吸困難を契機に発症した症例は、気胸で発症した症例より肺機能の低下速度が速い場合が多いため、注意が必要です。

現在、LAMの臨床経過は下図のように多彩であると考えられています。

特徴としては、①肺機能の低下速度は、緩徐な時期、比較的急速な時期、重症になるとあまり変化しない時期があること、②閉経以降は肺機能の低下速度は緩徐になることが示唆されること、です。

妊娠とLAM

LAM細胞は、女性ホルモン(エストロゲン)に対する感受性を有するため、エストロゲンが高値となる妊娠により、病状が悪化する可能性があるとされます。

一方で、妊娠・出産を経験されたLAM症例も複数報告されており、必ずしも禁忌とは言えないことがわかってきています。

重要な事は前述の経過のいずれであるのかを把握し、妊娠、出産がLAMの病勢へ及ぼす影響と、その時点でのLAMによる呼吸機能障害の程度、胎児に与える影響など総合的に考慮し慎重に考える必要があるとされます。

治療

病態解明の進歩によって、ラパマイシン (シロリムス) という分子標的治療薬が適応となっています。

本治療の適応は、益と損益(有害事象など)とのバランスを考慮する必要があり、投与対象者となるのは呼吸機能検査の重症度II以上、乳び胸水/腹水/リンパ浮腫の重症度III以上、が適応症例と考えられています。

目黒ケイホームクリニックでできること

診断やシロリムスをはじめとする治療方針決定に際しては、経験豊富な施設でご相談されることが望ましく、LAM診療に携わる先生方をご紹介させて頂きます。

一方、軽症の方の経過観察や様々な悩みやご相談であれば、当院でもサポート可能ですので、お問合せフォームよりご連絡頂ければと思います。

クリニック案内

地元中目黒にて、地域医療に貢献したいと思います

お子様から通院が困難な患者様まで、幅広く対応したいと思いますのでお気軽にお越し下さい。

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医院名
目黒ケイホームクリニック
院長
安藤 克利
住所
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